Lyell-Syndrom

lebensbedrohliche Erkrankung mit großflächiger blasiger Hautablösung.

Ursachen und Befund: Das medikamentöse Lyell-Syndrom (toxische epidermale Nekrolyse, Abk. TEN) beruht auf einer allergisch-toxischen Arzneimittelreaktion, die am häufigsten nach Einnahme bestimmter Schlafmittel (z. B. Barbiturate), Schmerzmittel (z. B. Pyrazalonderivate) und einiger Antibiotika (z. B. Sulfonamide) beobachtet wird und überwiegend bei Erwachsenen auftritt. Zunächst zeigt sich eine feinfleckige, später flächenhafte Rötung der Haut, auf der sich Bläschen bilden, die dann zu großen Blasen zusammenfließen, sodass sich die Oberhaut großflächig abschieben lässt. Neben der Haut sind auch die Bindehaut des Auges sowie die Schleimhäute von Mund, Nase, Genitalien und After betroffen. Der Allgemeinzustand der Kranken ist schlecht, häufig besteht hohes Fieber. Die großflächigen offenen Hautstellen verursachen einen starken Verlust von Flüssigkeit und Salzen. Die lebensgefährliche Krankheit führt in 30–50 % der Fälle zum Tod.

Das staphylogene Lyell-Syndrom (Dermatitis exfoliativa neonatorum) wird durch einen von Staphylokokken gebildeten Giftstoff (Toxin) hervorgerufen und tritt überwiegend bei Säuglingen und Kleinkindern, seltener auch bei abwehrgeschwächten Erwachsenen auf. Meist im Anschluss an einen Infekt im Nasen-Rachen-Raum entwickelt sich ein Hautauschlag (Exanthem) im Gesicht, am Rumpf und an den Streckseiten der Arme und Beine. Innerhalb von ein bis zwei Tagen dehnt sich der Hautausschlag aus und es entstehen am ganzen Körper große, schlaffe Blasen, die aufplatzen wie bei einer ausgedehnten Verbrühung. Die Schleimhäute sind selten betroffen. Der Allgemeinzustand des Kranken ist schlecht, er hat hohes Fieber. Die Sicherung der Diagnose eines Lyell-Syndroms erfolgt durch die mikroskopische Untersuchung einer Gewebeprobe aus einem betroffenen Hautbereich. Die Unterscheidung zwischen dem medikamentösen Lyell-Syndrom und dem staphylogenen Lyell-Syndrom ist für die Therapie von entscheidender Bedeutung.

Behandlung: Die intensivmedizinische Behandlung erfolgt oft auf einer Verbrennungsstation, da die äußerliche Therapie sich nicht von der einer ausgedehnten Verbrennung unterscheidet. Beim medikamentösen Lyell-Syndrom werden alle als Auslöser infrage kommenden Medikamente abgesetzt und hoch dosierte Kortikoide eingenommen. Diese dürfen jedoch beim staphylogenen Lyell-Syndrom auf keinen Fall eingesetzt werden; hier erfolgt eine Behandlung mit hoch dosierten Antibiotika.